Un tratamiento eficaz para la niña con «piel de pez»

Nuria Ramírez de Castro

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29/10/2020
Actualizado a las 01:45h.

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Cuando la niña con «piel de pez» llegó al Hospital Niño Jesús de Madrid tenía 9 meses de edad y un percentil (el cálculo que estima el peso, masa corporal y altura) que la Organización Mundial de la Salud considera desnutrición severa con riesgo de muerte . Pesaba 4 kilos, la mitad de lo normal para su edad. No dormía, no comía; era un puro llanto . Toda su piel se había vuelto seca y escamosa, como la de un pez, por una forma muy grave de ictiosis. En estos casos el picor es tan molesto que quienes lo padecen terminan por provocarse heridas sangrantes.

El pronóstico de la pequeña, derivada desde el sistema sanitario andaluz, era muy malo, pero un año después hoy es una niña feliz. Disfruta de un peso adecuado a su edad y una piel suave como la del bebé que es. El suyo es un caso de éxito, que acaba de publicarse en la revista médica «New England Journal of Medicine», gracias a nuevo un tratamiento que han identificado los médicos e investigadores de los hospitales Gregorio Marañón y Niño Jesús de Madrid.

El medicamento utilizado es un anticuerpo monoclonal -secukinumab- que ya se prescribía en adultos para la psoriasis . Pero nunca se había utilizado en pacientes infantiles ni en ictiosis. Lo que han hecho los investigadores de Madrid no ha sido un tiro a ciegas . En el laboratorio de Inmunoregulación del Instituto de Investigación Sanitaria del Gregorio Marañón identificaron la alteración en el sistema inmune del bebé en busca de una diana a la que dirigir el tratamiento. El grupo de Rafael Correa analizó más de 150 variables inmunológicas hasta encontrar que la paciente tenía cantidades anormales de una población particular de células que forman parte del sistema inmunológico: las células Th-17. Estas células son las responsabies de fabricar interleuquina-17 que es quien desencadena el proceso inflamatorio, el picor, el enrojecimiento y el resto de problemas cutáneos.

Una vez identificada la alteración, se administró el medicamento. «A las tres semanas del tratamiento, la mejoría ya era notable. Los padres nos contaban que la niña dormía mejor, no lloraba tanto y empezaba a comer mejor. Un año después no hay ni rastro en su piel de la enfermedad».

Las lesiones han desaparecido pero la enfermedad no está curada. Necesita inyecciones periódicas del fármaco contra la psoriasis para mantenerse en buen estado. Si se dejara de tratar volverían a brotar las lesiones. Aunque el equipo de inmunología del Gregorio Marañón tiene la esperanza de que su sistema inmunológico consiga adaptarse con el paso del tiempo y no desencadene esa reacción exagerada que produce la enfermedad. «Puede ocurrir como con los niños alérgicos a la leche o el huevo que con el paso del tiempo se vuelven tolerantes. El sistema inmune en las primeras etapas de la vida es muy plástico y esa es nuestra esperanza que algún día pueda evitar este tratamiento de por vida ».

Se llaman ictiosis, aunque bajo esta denominación se esconden numerosas enfermedades diferentes que provocan desde dermatitis leves a formas más graves. La que sufría la pequeña paciente era una de las más agresivas y raras: un síndrome congénito llamado SAM que llega a poner en riesgo la vida. No solo porque el sufrimiento les impide comer y desarrollarse de forma normal, sino porque la piel deja de ser esa barrera protectora y se convierte en una vía de entrada de infecciones. El sufrimiento de estos primeros nueve meses de vida era tal que hasta sus pies se habían curvado hacia dentro por su afán de alivar el picor con sus extremidades.

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