Las personas con Down tienen mayor riesgo de demencia tipo alzhéimer
Una mejor comprensión de los priones Aβ y tau en el síndrome de Down podría mejorar el diseño de los ensayos clínicos de posibles tratamientos para el azlhhéimer
Las personas con síndrome de Down tienen un alto riesgo de desarrollar una demencia muy similar a la provocada por la enfermedad de Alzheimer. Lo ha visto un estudio publicado en la revista PNAS que ha encontrado que, en estas personas, y al igual que se había observado en el alzhéimer «clásico», las proteínas características de la enfermedad tienen características priónicas.
Los investigadores de la Universidad de California-San Francisco (EE.UU.) aseguran que una mejor comprensión de los priones Aβ y tau en el síndrome de Down puede mejorar el diseño de los ensayos clínicos de posibles tratamientos para la enfermedad de Alzheimer.
Se sabe que a partir de los 40 años, las personas con síndrome de Down desarrollan una demencia progresiva similar al alzhéimer.
Debido a que análisis previos de muestras cerebrales ya habían demostrado que tanto el síndrome de Down como el alzhéimer se caracterizan por placas amiloides extracelulares compuestas de Aβ y ovillos neurofibrilares intracelulares compuestos de tau, el equipo de Carlo Condello y Stanley Prusiner investigó si en el síndrome de Down existían otras características moleculares similares a la demencia de Alzheimer, y la respuesta fue positiva.
Concretamente, los investigadores vieron que comparten similitudes en las proteína priónicas Aβ y tau.
Los priones, explican, inducen el mal plegamiento de copias adicionales de la proteína nativa en un proceso de autoperpetuación que se extiende dentro y entre las células neuronales.
Los cerebros de las personas con síndrome de Down contenían priones Aβ y tau que no se distinguían de los encontrados en el azlhhéimer
La investigación encontró que casi todas las muestras cerebrales de 28 individuos fallecidos que tenían síndrome de Down y cuya edad oscilaba entre los 19 y los 65 años presentaban niveles medibles de priones Aβ y tau.
Mediante bioensayos celulares, los autores descubrieron que los cerebros de las personas con síndrome de Down contenían priones Aβ y tau que no se distinguían de los encontrados en el azlhhéimer.
Sin embargo, los niveles de priones Aβ y tau aumentaban con la edad en el caso del síndrome de Down, pero disminuían en función de la edad de fallecimiento en el caso del azlhhéimer.
Según los autores, una mejor comprensión de los priones Aβ y tau en el síndrome de Down podría mejorar el diseño de los ensayos clínicos de posibles tratamientos para el azlhhéimer, reduciendo tanto el número de pacientes como la duración del ensayo necesario para obtener conocimientos significativos.
Tal y como explica Jesús Flórez, catedrático de Farmacología de la Universidad de Cantabria a Science Media Center, el estudio «confirma trabajos anteriores en los que se aprecia que proteínas A-beta y proteínas tau pueden adquirir las características de priones y, de ese modo, contribuir a la expansión de esas proteínas en el cerebro, favoreciendo la formación de placas amiloides y ovillos neurofibrilares, que son lesiones características de la enfermedad de Alzheimer».
Para el también presidente de la Fundación Iberoamericana Down21, el trabajo «revela la precocidad de la aparición de tales proteínas con propiedades priónicas en el síndrome de Down». Y concluye que es un «dato más a considerar en la patogenia de la enfermedad de Alzheimer en el síndrome de Down».
