La sanidad de Castilla y León tratará el único caso en España de la enfermedad de Degos

El menor A. M. R., que permanece desde hace casi un mes en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) del Hospital Clínico de Salamanca con diagnóstico de enfermedad de Degos -una patología rara que afecta a los vasos sanguíneos de la que sólo se conoce este caso en España-, será tratado con dos medicamentos que se le administrarán después de consultar con expertos para adaptar las dosis a la edad y peso del paciente, confirmaron ayer fuentes de la Delegación Territorial de la Junta de Castilla y León.

La decisión fue adoptada en la comisión clínica celebrada en el centro hospitalario tras analizar los profesionales las evidencias científicas disponibles y la experiencia existente en otros países - en EEUU se ha administrado a dos menores con síntomas similares y mismas edades que el pequeño de Salamanca-, teniendo en cuenta que en la actualidad «estos medicamentos no están indicados en esta enfermedad de muy baja prevalencia y era necesario garantizar la seguridad en su utilización».

Los fármacos que se administrarán son, por una parte, Eculizumab (Soliriris), medicamento autorizado y financiado para hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome urémico hemolítico atípico. Y por otro, Treprostinil (Remodulin), medicamento no comercializado en España , para uso en hipertensión pulmonar.

En este sentido, la Consejería de Sanidad reiteró que en la sanidad pública de Castilla y León «no se requiere ninguna autorización» para el uso de medicamentos por razones vinculadas a su coste -350.000 euros anuales en este caso concreto- y que son los profesionales clínicos «los que toman esas decisiones de acuerdo a las indicaciones establecidas por el Ministerio de Sanidad para cada uno de los medicamentos».

La situación era considerada por los padres como «límite», ya que esta patología, que afecta a los vasos sanguíneos, había deteriorado en exceso al niño ante lo que reclamaban este tratamiento experimental, que ya se ha administrado a dos menores en Estados Unidos con síntomas similares y la misma edad que A.M.R. En octubre de 2014, al pequeño de Salamanca se le paralizaron la pierna y el brazo derecho ya que, según los resultados de las pruebas practicadas, se le había acumulado líquido entre las meninges, junto a la zona motora de cerebro. En febrero de 2015, volvió al hospital tras un proceso catarral con una sintomatología peor, ya que a la inmovilidad de la pierna se le unió un problema de vista. En septiembre de este año se le diagnosticó la enfermedad de Degos . La decisión de administrar los dos fármacos llega después de la repercusión social que ha tenido en los últimos días la campaña que los padres del niño iniciaron en los medios de comunicación para lograr que se le administrara la citada medicación.

Por su parte, el consejero de Sanidad, Antonio María Sáez Aguado , insistió ayer en que los fármacos se utilizan cuando se dan las oportunas indicaciones médicas y, de hecho, uno de los dos medicamentos ya se está usando en Castilla y León para otras patologías. Se trata, según señaló el consejero, de que se evalúen «los beneficios y los riesgos», dado que no hay evidencias científicas sobre los resultados, si bien quiso dejar claro que en ningún caso «hay una valoración del coste» para decidir sobre su aplicación.