Primer trasplante pediátrico triple de España a una niña de diez años afectada por una enfermedad rara
Iria, que padecía una mutación genética que causa fibrosis y la cicatrización de los tejidos de los órganos, se le trasplantó el corazón con solo cinco meses, y en octubre de 2019 fue sometida a un doble trasplante de hígado y riñón
El Hospital Vall d'Hebron de Barcelona ha realizado el primer trasplante triple pediátrico (corazón, hígado y riñón) de España a una niña de diez años afectada por una enfermedad minoritaria rara que le causa fibrosis y la cicatrización de los tejidos de los órganos que dejan de funcionar. Es la primera vez en el mundo que se realiza una intervención de estas características a una menor afectada por esta dolencia, causada por una mutación en el gen NEK8.
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La mayoría de los pacientes con este trastorno fallecen en el período fetal o en los primeros meses de vida, aunque la pequeña Iria ha luchado contra su destino durante 10 duros años, convirtiéndose en el primer caso documentado en el mundo de un paciente con esta enfermedad que sigue con vida.
Primer trasplante, a los cinco meses
A los cinco meses de vida su corazón lanzó el último aviso. En solo un mes recibió el corazón de un donante pediátrico y superó su microcardiopatía hipertrófica, incompatible con la vida. Hasta 2017 su vida trasncurrió con cierta normalidad, aunque las alarmas saltaron de nuevo cuando su hígado empezó a dar problemas . A finales de ese año, los médicos le detectaron también un fallo renal con deterioro progresio, lo que la llevó a recibicir diálisis durante varios meses. En octubre de 2019, Iria recibió un nuevo hígado y un nuevo riñón y fue trasplantada, con éxito, de ambos órganos .
«La hemodiálisis no es curativa del fallo renal, y además, la paciente seguía empeorando por la fibrosis irreversible. Llegó un momento en que el doble trasplante de hígado y riñón fue el único tratamiento posible», asegura la doctora Mercedes López , del Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Vall d'Hebron.
El doctor Ramón Charco , responsable del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes del centro, destaca en declaraciones a ABC la dificultad de la doble intervención, que duró unas 12 horas. «Primero trasplantamos el hígado. Era muy importante esperar a que la zona vascularizara bien antes de realizar el segundo trasplante», precisa el cirujano.
«Todavía pueden entrarme bichitos»
Iria Esteban , rodeada de batas blancas, con las que ya está más que familiarizada, y con una sonrisa permanente explica ilusionada a los medios qué le ha pedido a los Reyes Magos. «Quiero una casita de Barbie , un reloj como el de mi madre, una Barbie y un Ken», apunt. Su gran deseo, no obstante, es volver a la escuela y reencontrarse con sus amigos de Vallirana, algo que, según su madre, Judith Fernández , podrá hacer en marzo.
«Todavía hay riesgo de que me entren bichitos en el corazón», dice Iria. Su madre contempla como se desenvuelve con desparpajo ante las cámaras. Disfruta del momento. Su sufrimiento no empezó con el primer trasplante de su hija sino con la muerte de una hija anterior que falleció con solo un año por una cardiopatía. «Probablemente, murió como consecuencia de la misma enfermedad de Iria pero no lo sabíamos», dice la madre.
