Los jóvenes más ancianos

Francis Ford Coppola propuso hace algo más de quince años una fantasía: un niño en un cuerpo de hombre. Convirtió a Brian Kerwin y Diane Lane en los padres de un chaval de trece años en el cuerpo de un hombre de cuarenta años. Robin Williams era 'Jack', con sus pantalones pirata y su forma de comportarse típica de un adolescente. Era un caso de envejecimiento precoz, que la magia del cine y el talento del director de 'El padrino' endulzó para convertirlo en algo curioso y hasta gracioso. Pero la realidad supera con creces al séptimo arte. La progeria, la patología que acelera el envejecimiento del cuerpo humano, es un reto para los científicos.

Está catalogada como una enfermedad rara y, dentro de esta categoría, figura en el apartado de muy raras. Tiene una prevalencia de un caso entre cuatro millones de habitantes, cuando para que una patología sea una extravagancia en el sistema sanitario basta con que afecte a seis de cada cien mil personas. «Un médico especializado puede estar toda su vida profesional sin ver un caso», señala la doctora Ana Patiño, directora de la Unidad de Genética de la Clínica Universitaria de Navarra. En España hay controlados cinco casos, según la Sociedad Española de Lipodistrofias (SEL), aunque no se descarta que haya alguno más. Dentro de la progeria, el síndrome más severo es el de Hutchinson-Gilford. Estos enfermos apenas superan los 13 años. «Hay algunos niños que nacen normales, cuyos casos se detectan en el segundo mes, cuando se aprecian unas diferencias en el peso y en el diámetro cerebral», comenta Patiño. La causa reside en la acumulación de la proteína progerina donde debía estar la Laminina A, proteína que se encarga de estabilizar el núcleo celular. La causa de la muerte asociada a la progeria suele ser la aterosclerosis o endurecimiento de las paredes de los vasos sanguíneos, un síntoma habitualmente asociado a la vejez.

Síndrome Néstor Guillermo

Por el momento, las líneas de investigación, una en Francia y otra en Estados Unidos, para intentar dar una solución a esta enfermedad están atascadas. «En una de ellas se está trabajando en una combinación de fármacos habituales para intentar paliar los efectos de la enfermad», apunta el doctor David Araujo, presidente de la SEL. En esta línea trabaja el doctor Carlos López Otín, catedrático de Bioquímica y Biología Molecular de la Universidad de Oviedo, y descubridor junto a Elías Campo, jefe de sección del departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico de Barcelona, del genoma de la leucemia linfática crónica.

A partir de este descubrimiento, el doctor López Onin halló el síndrome Néstor-Guillermo, una especie de progeria que solo tienen dos pacientes en el mundo y que han bautizado a esta patología. «La combinación de medicamentos está ofreciendo desde hace dos años resultados cuando menos prometedores en ensayos clínicos con humanos en todo el mundo. Las investigaciones desarrolladas, primero en laboratorio y con roedores, lograron alargar su longevidad un 25%», afirma el doctor y premio Nacional de Investigación en Biología en 2008 hace unos meses.

Los pacientes que sufren este tipo de envejecimiento prematuro pueden llegar a vivir hasta 30 años, mientras que las personas que tienen el síndrome de Wernes, una progeria menos devastadora que la de Hutchinson-Gilford, pueden llegar a cuatro décadas.